PLASMICスコアについて.TTPなどでADAMTS13活性低下のスクリーニングのコホート研究

PLASMICスコアについて

中国人患者における血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の診断のための臨床予測ツールであるPLASMICスコアの検証
Validation of the PLASMIC score, a clinical prediction tool for thrombotic thrombocytopenic purpura diagnosis, in Chinese patients.
Thromb Res. 2018 Dec;172:9-13. doi: 10.1016/j.thromres.2018.10.010. Epub 2018 Oct 12.

論文読む上での基礎情報

PLASMICスコアとは
ADAMTS13活性が10%以下であることをしめすスコアリングシステムであり.
2017年に提唱されて以来有用なスコアとして知られている.

主にTTPを疑った時に緊急血漿交換が必要かどうかの時に参考にされるスコアである.



Clinical question

PLASMICスコアはADAMTS13活性10%以下であることを診断する上で有用なスコアである.
そのため,TTPにおける血漿交換を緊急で必要かを判断するのに
有用なスコアリングシステムである.

自施設でコホートをかけてみたが
想像していた通りN数が少なく,有用であるかの判定が困難であった.
手応えとしては便利そうである.
中国人におけるコホートがでたので読んでみた.

Key point

PLASMICスコアはADAMTS13活性低値を示すのに非常に有用なスコアであった.

特にLDH/ASTが高い症例では有用であると考えられる.

(自検例でもLDHが高い症例はTTPである可能性は高い.EVANS症候群との鑑別にLDHは有用であると考えている.)

Abstract

背景

 

最近発表されたPLASMICスコアは、重度のADAMTS-13活性低下の患者を特定するための優れた診断モデルであることが示さた。しかし、このスコアが血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の疑いのある中国人患者に適しているかどうかは不明である.

方法

 

我々は遡及的に血栓性微小血管症を有する入院した134人の患者の中国人について検討した.ADAMTS-13活性の結果結果、および2015年1月から2018年6月の間の臨床情報について研究し、このコホートにおけるPLASMICスコアの識別能力を評価した.
また、LDHとASTの比率をPLASMICスコアと組み合わせて、妊娠中のTTPの予測値を決定した.

結果

 

この中国人コホートでは、39人の患者がADAMTS13検査の結果TTPと診断された.高(スコア6〜7)対低中リスク(スコア0〜5)で層別化した場合、PLASMICスコアでは、陽性適中率51%、陰性適中率92%、感度85%,特異度58%でTTPが予測された.
妊娠中の患者では、PLASMICスコア6〜7とLDH / AST比≧5.5の組み合わせでは、PLASMICスコア単独と比較してTTPについてより高い陽性適中率が示されました(71% vs 35%、P <0.001).
PLASMICスコアから90μL未満の成分MCVを除去しても、C統計量を使用して測定した場合でもその識別力は低下しなかった(0.837, 95%CI 0.767-0.907 vs. 0.797, 95%CI 0.718-0.877; P = 0.771).

まとめ

 

より高いLDH/AST比との組み合わせは、妊娠中の患者におけるPLASMICスコアの陽性適中率を改善する.
MCV <90fLなしのより単純なスコアは、中国人患者におけるTTPを同定するために使用することができる.

Table and Figure

原文

Abstract
BACKGROUND:
The recently published PLASMIC score was shown to be an excellent diagnostic model to identify patients with severe ADAMTS-13 deficiency. However, it is unclear if this score is suitable for Chinese patients with suspected thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP).
METHODS:
We retrospectively studied a Chinese cohort of 134 consecutively hospitalized patients with thrombotic microangiopathy, ADAMTS-13 test results, and clinical information between January 2015 and June 2018, the PLASMIC score’s distinguishing ability in this cohort was evaluated. We also combined the lactate dehydrogenase (LDH)-to-aspartate aminotransferase (AST) ratio with the PLASMIC score to determine its predictive value for TTP in pregnancy.
RESULTS:
In this Chinese cohort, 39 patients were diagnosed with TTP using ADAMTS13 testing. When stratified at high (score, 6-7) vs. low-intermediate (score, 0-5) risk, the PLASMIC test predicted TTP with a positive predictive value of 51%, negative predictive value of 92%, sensitivity of 85%, and specificity of 58%. In pregnant patients, a combination of the PLASMIC score of 6-7 and LDH-to-AST ratio of ≥5.5 showed a higher positive predictive value for TTP compared with the PLASMIC score alone (71% vs. 35%, P < 0.001). Removing the component MCV < 90 fL from the PLASMIC score did not reduce its distinguishing power, as measured using the C statistic (0.837, 95%CI 0.767-0.907 vs. 0.797, 95%CI 0.718-0.877; P = 0.771).
CONCLUSIONS:
Combination with a higher LDH-to-AST ratio improves the positive predictive value of the PLASMIC score in pregnant patients. A simpler score without MCV < 90 fL can be used to identify TTP in Chinese patients.

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