血管内大細胞Bリンパ腫(IVL)のランダム皮膚生検について

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Blood のLetters to Blood
亀田総合病院からIVLの診断のためのランダム皮膚生検についての文献
Incisional(切開)random skin biopsy というのがポイント
Ann Hematol. 2011;90(4):417-421.

論文

Title(英語):Sensitivity and specificity of incisional random skin biopsy for diagnosis of intravascular large B-cell lymphoma
Title(日本語):血管内大細胞型B細胞リンパ腫の診断のための切開ランダム皮膚生検(incisional random skin biopsy)の感度と特異性
PubMed link:Blood. 2019 Jan 15. pii: blood-2018-11-887570

論文読む上での基礎情報

IVLの診断は難しく,また進行がはやいため(RSB:Random skin biopsy)が行われる.
感度・特異度については臨床研究によって様々である.

Clinical question

IVLの皮膚生検はどこからどのようにとるのだろうか.
調べてみよう.ついでに切開なのか,パンチなのかも調べてみよう.

Key point

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RSBはIVLBCLの診断に対して

感度77.8%, 特異度 98.7% の特異性を有すると計算された.

また,

RSBの陽性的中率は96.6%, 陰性的中率は90.6%であった.

 

  1. 原因不明の発熱≧38℃、
  2. 意識状態の変化、
  3. SpO2≦95%、
  4. 血小板数<120× 10 3 /μL、
  5. 血清LDH値> 800 U / L、
  6. 血清sIL 2レベル> 5000 U / mL

 

上記6個のスコアについて各1点を割り当てた.

0~2点以下:RSB陽性なし
3~4点:14/42:33.3%
5~6点:15/23:65.2% でRSB陽性

Abstract

背景

IVLBCL(血管内大細胞型B細胞リンパ腫)の希少性およびその診断の不確実性のため,特に生検結果が陰性の場合において、RSB(ランダム皮膚生検)の診断における感度および特異度はまだ研究されていない.

IVLBCLが疑われたため当院でRSBを受けた連続患者の最終診断を遡及的に分析した.

方法

2006年6月から2018年8月にかけて亀田医療センター(鴨川市)でIVLBCLの疑いがあるRSBを受けた患者を遡及的に検討した。.
患者がIVLBCLを有することが疑われる場合、皮膚科医は切開RSBを施行するよう要請された.
生検標本は通常、大腿部腹部、および上腕部を含む、皮膚の3つの別々の脂肪含有領域から得られた.
これらの領域が選択されたのは、IVLBCLの血管内病変が通常皮下脂肪組織の毛細血管に存在するからである.

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111人の患者がエントリーされ,114回RSBを施行している.
プロトコールは上の図のようになる.

結果

IVLBCL病変は最初のRSBで27人の患者で検出され(24.3%)、残りの84人の患者はIVLBCL病変について陰性であった.
初回陽性であった27人のうち1人はWHOの分類に照らし合わせるとIVLとはいえなかった.

最初のRSBでIVLBCL病変が陰性であった84人の患者のうち、2人が最終的に後期RSBを通してIVLBCLと診断された(具体的には2番目のRSBと3番目のRSB)。その後、5人の患者が他の手段(骨髄生検、n = 4;副腎生検、n = 1)を介してIVLBCLと診断された。したがって、78人の患者は最終的にIVLBCLと診断されませんでした。

まとめ

IVLBCL病変が陽性であった27人の患者のうち、1人の患者は世界保健機関基準1に従ってIVLBCLと診断されませんでした。最初のRSBでIVLBCL病変が陰性であった84人の患者のうち、2人が最終的に再度のRSBを施行し,IVLBCLと診断された.
その後、5人の患者が他の手段(骨髄生検、n = 4 ; 副腎生検、n = 1)を介してIVLBCLと診断された.
したがって、78人の患者は最終的にIVLBCLと診断されなかった.

これら78人の患者のうち33人(42.3%)は最終的にDLBCLと診断され、そのすべてが骨髄(n = 14)、副腎(N = 7)、中枢神経系(N = 7)精巣(N = 2)などの節外病変を有していた)

結節性病変および脾臓病変はそれぞれ14人および12人の患者に見られた.

上記に報告された結果に基づいて、
RSBはIVLBCLの診断に対して感度77.8%, 特異度 98.7% の特異性を有すると計算された.

また,RSBの陽性的中率は96.6%, 陰性的中率は90.6%であった.

RSBの陽性および陰性に関連する臨床的特徴を比較すると、陽性のRSB所見を有する患者は、原因不明の発熱、意識障害、および低酸素血症を有する可能性が有意に高かった.

さらに、陽性RSB所見を有する患者の群は、有意に低い血小板数、有意にLDH高値、および有意に高い可溶性インターロイキン2受容体(sIL2R)レベルを有した.

血清フェリチンレベルは2つの群の間で有意差はなかった.

RSB陽性でIVLBCLと診断された28人の患者のうち、18人(64.3%)で骨髄病変が検出された.
また,RSB以外の方法でIVLBCLと診断された5人の患者のうち4人(80.0%)が陽性であった.

次に、RSB陽性の予測因子を評価した.

以下の変数がRSB陽性と関連していた:原因不明の発熱≧38℃、意識状態の変化、SpO2≦95%、血小板数<120× 10 3 /μL、血清LDH値> 800 U / L、血清sIL 2レベル> 5000 U / mLである.

上記6個のスコアについて各1点を割り当てた.
0~2点以下:RSB陽性なし
3~4点:14/42:33.3%
5~6点:15/23:65.2% でRSB陽性
であった.

我々は、米国および欧州諸国から報告されたIVLBCLの組織学的画像の大部分が4〜5 mmの深さのパンチ生検を使用し、そのために十分な脂肪組織を含まなかったことに注目した.
真皮にIVLBCL 病変を有するほとんどの患者は、深部脂肪組織にもIVLBCL病変を有するが,しかし反対のことは当てはまらない.

そのため,筆者らは「切開し,生検することを推奨している.」

Table and Figure

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原文

Title:

Backgraound

Method

result

conclusion

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