ALアミロイドーシスの予後分類

light chainアミロイドーシスの患者における予後分類システムの開発と検証について

##論文

(Blood. 2019;133(3):215-223)
Development and validation of a survival staging system incorporating BNP in patients with light chain amyloidosis

Key point

スライド1

BU Stagingについての林分

BNP> 81 pg / mL および TnI> 0.1 ng / mLの閾値を用いたALアミロイドーシスの病期分類システムは、NT-proBNPベースのシステムと強く相関している.

この新しいBNPベースの病期分類システムは、ALアミロイドーシス患者の全生存期間を予測する.

診断から当センターの初診までの期間の中央値は2.3ヶ月

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Abstract

免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシス(Immunoglobulin light chain amyloidosis:ALアミロイドーシス)は、誤って折り畳まれた軽鎖が原因で起こり、組織や臓器に沈着する可溶性の集合体が形成され、臓器機能不全を引き起こす疾患である.

心臓血管系のイベントが生存に大きく関与します.
現在の病期分類システムは、予後診断のためにNT-proBNP)および心筋トロポニンTおよびI(TnTおよびTnI)を使用するが,多くのセンターはNT-proBNPを測定できない.

我々は、Mayo 2004病期分類システム(the Mayo 2004 staging system)と相関し、ALアミロイドーシスの生存率を予測することができるであろう,脳性ナトリウム利尿ペプチド(BNP)を用いた新しい病期分類システムを導き出すことを目指した.

2つのコホートが作成された:病期分類システムを作成するためにBNP、NT-proBNP、およびTnIを同時に描いた249人の連続患者の(derivation cohort),および生存を決定するための10年間の追跡調査を伴う592人の患者の(complementary cohort)である.

derivation cohortでは、BNP 81 pg / mLを超えることがMayo 2004の病期に最もよく関連しており、心臓血管系のイベントの発生に関しても最もよく識別されていることがわかった.

BNP 81 pg / mLより 高く,TNIが 0.1 ng / mLより高いことを用いて,3つステージに分けた.Mayo 2004 試験と比較したところ相関を示した.(k 5 0.854).

complementary cohortでは、25%の患者がI期、44%がII期、15%がIIIa 期、および16%がIII b 期で、
生存率に関しては
I期の患者群では生存期間中央値に達しなかった.
II期が9.4年, Ⅲa期が4.3年, ステージIIIbでは1年であった.
この新しいボストン大学のbiomarker scoring systemにより、NT-proBNを使用できないセンターでも、ALアミロイドーシス患者を適切に病期分類することができる.

###Table and Figure

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### 原文

Immunoglobulin light c

hain amyloidosis (AL amyloidosis) is caused by misfolded light chains that form soluble toxic aggregates that deposit in tissues and organs, leading to organ dysfunction. The leading determinant of survival is cardiac involvement. Current staging systems use N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) and cardiac troponins T and I (TnT and TnI) for prognostication, but many centers do not offer NT-proBNP. We sought to derive a new staging system using brain natriuretic peptide (BNP) that would correlate with the Mayo 2004 staging system and be predictive for survival in AL amy- loidosis. Two cohorts of patients were created: a derivation cohort of 249 consecutive patients who had BNP, NT-proBNP, and TnI drawn simultaneously to create the staging system and a complementary cohort of 592 patients with 10 years of follow-up to de- termine survival. In the derivation cohort, we found that a BNP threshold of more than 81 pg/mL best associated with Mayo 2004 stage and also best identified cardiac involvement. Three stages were developed based on a BNP higher than 81 pg/mL and a TnI higher than 0.1 ng/mL and compared with Mayo 2004 with high concordance (k 5 0.854). In the complementary cohort, 25% of patients had stage I, 44% had stage II, 15% had stage III, and
16% had stage IIIb disease with a median survival not reached in stage I, 9.4 years in stage II, 4.3 years in stage III, and 1 year in stage IIIb. This new Boston University biomarker scoring system will allow centers without access to NT- proBNP the ability to appropriately stage patients with AL amyloidosis. This trial was registered at www.clinicaltrials. gov as #NCT00898235. (Blood. 2019;133(3):215-223)

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