IPF%が高値のMDSは予後が悪い可能性がある.

論文

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Eur J Haematol. 2009 Jan;82(1):54-60.

Aberrant increase in the immature platelet fraction in patients with myelodysplastic syndrome: a marker of karyotypic abnormalities associated with poor prognosis

Clinical question

IPF%(immature platelet fraction)が高値の骨髄異形成症候群(MDS)は予後が悪いという話を聞いた.
原著論文を読んでみた.

Key point

 

MDS患者におけるIPF%が高い症例は第7染色体異常など予後不良な染色体異常を伴う可能性が高い.
MDS IPF

目的

 

骨髄異形成症候群(MDS)の一部の患者では、重度の血小板減少症が見られないにもかかわらず、IPF%が著しく増加している.
IPF%の増加の有意性を決定するために、我々は最近MDSと診断された51人の患者のIPF%および他の検査所見を調べた.

方法

 

対象は健常男性80人、健常女性90人、およびMDS患者51人および特発性血小板減少性紫斑病(ITP)患者20人から構成された. IPFおよびIPF%の測定方法はa Sysmex XE-2100 system loaded with IPF Master software (XE IPF Master, Sysmex)用いて決定した.
また,血小板数を同時に測定した。

結果

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これらの患者のIPF%は1.1%から25.1%((median, 5.3%)
血小板数は6 から260 × 10 ^ 9 ⁄ L (median, 71 ×10^9 ⁄ L)の範囲であった.
12人の患者は血小板5万以上で10%以上のIPF%であった.
12人の患者のすべては、モノソミー7を含む染色体異常と7または5qを含む複雑な染色体異常を有していた.
異常なIPF%増加を示さなかった他の39人のMDS患者において、染色体異常は7人の患者においてのみ見られ、それらのどれも染色体7異常を有さなかった.
2人の患者のIPF%は、モノソミー7の出現と関連して10%以上増加した.

まとめ

MDS患者における高いIPF%が、第7染色体異常を含む予後不良を伴う核型異常のためのマーカーであり得ることを示唆する.

Discussionまとめ

健常人またはITP患者におけるそれとIPF%と血小板数との間に逆相関があった.(血小板が低いとIPFが高い.)
対照的に、何人かのMDS患者はIPF% と血小板数との間に正の相関を示した.(血小板がそこまで低くないのにIPFが高い.)

さらに、IPF%が高く、血小板数が 5万 を超える患者は全員、7番染色体異常を含む染色体異常を示した.

IPF高値のMDS症例ではMPV,PDWが両方とも高く,血小板の大きさにばらつきがあることを示唆する.

An increase in IPF% could be the first sign of developing 7 monosomy in patients being followed up for low-risk MDS or AA.

低リスクのMDSまたは再生不良性貧血の症例でIPF%が上昇してきたときは,7番染色体異常が加わる最初の兆候の可能性がある.
一般的な健康診断にIPFの評価を組み入れることは、予後不良のMDS患者を早期に特定するのに役立つかもしれない.

Table and Figure

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原文

Abstract

OBJECTIVES:

Some patients with myelodysplastic syndrome (MDS) show a marked increase in the percentage of immature platelet fraction (IPF%) despite the absence of severe thrombocytopenia. To determine the significance of such an unbalanced increase in the IPF%, we investigated the IPF% and other laboratory findings of 51 patients recently diagnosed with MDS.

METHOD:

Subjects consisted of 80 healthy males, 90 healthy females, and 51 patients with MDS and 20 patients with idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). The IPF and IPF% were determined using a Sysmex XE-2100 system loaded with IPF Master software (XE IPF Master, Sysmex). Platelet counts were measured simultaneously.

RESULTS:

IPF% and platelet counts of these patients ranged from 1.1% to 25.1% (median, 5.3%) and from 6 to 260 x 10(9)/L (median, 71 x 10(9)/L), respectively. Twelve patients showed platelet counts more than 50 x 10(9)/L with 10% or more IPF%. All of the 12 patients had chromosome abnormalities including monosomy 7 and complex abnormalities involving 7 or 5q. In the other 39 patients who did not show the aberrant IPF% increase, chromosomal abnormalities were seen only in seven patients and none of them had chromosome 7 abnormalities. The IPF% of two patients increased to more than 10% in association with the appearance of monosomy 7.

CONCLUSIONS:

These findings suggest that a high IPF% in MDS patient may be a marker for karyotypic abnormalities with a poor prognosis, including chromosome 7 abnormalities.

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