TTPが誤診される原因は?

TTPを誤診してしまう原因は?

論文

自己免疫性血小板減少として誤診された血栓性血小板減少性紫斑病(TTP):誤診の原因.フランスでの研究
Am J Hematol. 2017 Apr;92(4):381-387.
Thrombotic thrombocytopenic purpura misdiagnosed as autoimmune cytopenia: Causes of diagnostic errors and consequence on outcome. Experience of the French thrombotic microangiopathies reference centre.

Clinical question

TTPとEVANS症候群は比較的鑑別に悩むことがある.
破砕赤血球陰性のTTPやADAMTS13インヒビター陰性のTTPもありしばしば悩む.
TTPが誤診されやすい原因について文献的考察をおこなった.

Key point

TTPはしばしば早急に血漿交換しないと予後が悪い.
そのためにはすみやかに診断しなければならない.
破砕赤血球の有無にかかわらず,臓器障害+血小板減少+溶血所見の場合はTTPを必ず見逃さないようにする.
安易な輸血は避けよう!

Abstract

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は、適切な治療なしでは,予後は非常に悪い.
治療の遅れを避けるために、誤診の原因を特定する必要がある.
我々は、初期の誤診(全TTPの20%)を有する423人の患者を含む.国立データベースから重症ADAMTS13欠損関連TTP(10%未満)と最終的に診断した84人の患者を調べた.
主な診断上の誤りは、(51%)が自己免疫性血小板減少症,37%が自己免疫性溶血性貧血(AIHA)と関連していた.
入院時に誤診された患者は,女性(P = .034),自己免疫疾患の病歴を有する患者(P = .017)であり、67%の症例で臓器が関与していた.とても深刻な貧血( P = .022),DAT陽性(直接クームス試験陽性)(direct antiglobulin test) (P = .008).
誤診の原因の多変量解析では、女性(P=0.22)、ヘモグロビン濃度(P=0.28)、DAT陽性(P=0.04)、診断時の破砕赤血球数の低値 (P < 0.01)であった. しかし、誤診されたグループの患者は、TTP診断時における臓器の関与が少ない(P = .006).ことからも明らかなように、正確に診断されたグループの患者よりも重症度が低い. TTPはしばしば自己免疫血球減少症で誤診される. 特に臓器障害がある場合は,破砕赤血球数とDAT陽性(クームス試験陽性)でTTPを除外すべきではない.>

論文の要約

結論として、TTPはAIC(自己免疫性血球減少)で誤診されることが多く、破砕赤血球などの典型的な生物学的特徴は最初は存在しないうえに,DAT(直接クームス試験)は陽性である可能性がある.
したがって、溶血に関連する血小板減少症の状況では、入院時の低または検出不能な破砕赤血球は、特に臓器不全と関連している場合、TTPを系統的に排除すべきではない. 治療されていないTTPの致命的な予後を考えると、開業医は、ADAMTS13が入手可能になるまで、AICのそれを上回るTTPの診断を優先的に支持すべきである.

Table and Figure

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原文

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) has a devastating prognosis without adapted man- agement. Sources of misdiagnosis need to be identified to avoid delayed treatment. We studied 84 patients with a final diagnosis of severe (<10%) acquired ADAMTS13 deficiency-associated TTP from our National database that included 423 patients, who had an initial misdiagnosis (20% of all TTP). Main diagnostic errors were attributed to autoimmune thrombocytopenia, associated (51%) or not (37%) with autoimmune hemolytic anemia. At admission, misdiagnosed patients were more frequently females (P5.034) with a history of autoimmune disorder (P5.017) and had organ involvement in 67% of cases; they had more frequently antinuclear antibodies (P 5 .035), a low/undetectable schistocyte count (P5.001), a less profound anemia (P5.008), and a positive direct antiglobulin test (DAT) (P 5 .008). In multivariate analysis, female gender (P 5 .022), hemo- globin level (P5.028), a positive DAT (P5.004), and a low schistocytes count on diagnosis (P < .001) were retained as risk factors of misdiagnosis. Platelet count recovery was significantly longer in the misdiagnosed group (P 5 .041) without consequence on mortality, exacerbation and relapse. However, patients in the misdiagnosed group had a less severe disease than those in the accurately diagnosed group, as evidenced by less organ involvement at TTP diagnosis (P 5 .006). TTP is frequently misdiagnosed with autoimmune cytopenias. A low schistocyte count and a posi- tive DAT should not systematically rule out TTP, especially when associated with organ failure.

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