TTP のときはどの程度の破砕赤血球が出現するのか.

TTP のときはどの程度の破砕赤血球が出現するのか.

DICのときの破砕赤血球の割合に関しては下記リンク参照
破砕赤血球はDICのときどれくらいまで許容できるか?

論文

Am J Hematol. 2004 Jan;75(1):18-21.
Morphologic diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura.

Clinical question

Key point

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下記にエクセル追記予定
疾患別破砕赤血球の割合.xlsx

Abstract

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の診断は、播種性血管内凝固症候群(DIC)および血栓性微小血管障害症(TMA)などの原因のない条件下で、微小血管での溶血性貧血および血小板減少が存在することに基づく.
ADAMTS13の血清レベルなどの高度で特異的な診断ツールは、即座の臨床診断のために日常的に利用可能ではない.(時間を要する)
血液塗抹標本上の破砕赤血球の存在は、TTPに特徴的な形態学的特徴であるが、TTPを他の血栓性微小血管障害症(TMA)から区別するために必要な破砕赤血球の数に関するガイドラインは存在しない.
我々は、TTPを有する6人の患者を研究し、正常者40人、慢性腎臓病患者 28人、子癇前症患者5人、正常機能機械的心臓弁を有する5人とその破砕赤血球数を比較した.
平均破砕赤血球数は、TTP患者の中央値は8.35%, 正常被験者では0.05%、腎臓患者では0.2%、子癇前症患者では0.25%、機械弁を有する患者では0.18%であった.(P <0.001)
破砕赤血球は、TTP患者の血液塗抹標本の100%に見出され、赤血球の1.0%〜18.4%の範囲にあった.
破砕赤血球は、正常個体の58%のスメア上に認められおよび研究された他の患者群の80-100%に見出されるが、常に赤血球集団の0.5%未満程度であった.
1%を超える破砕赤血球は、播種性血管内凝固症候群(DIC)および血栓性微小血管障害症(TMA)が存在しない状況でのTTPの診断を強く示唆している.

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まとめ

論文の要約

子癇前症,血管炎を伴うSLE,DIC,機械弁,既存の腎疾患がない場合血小板減少,溶血とともに1%を超える破砕赤血球の初見は,TTPとして治療する根拠となる.
TTPの患者での破砕赤血球が1%以下になる可能性はあるが,他のTMAなどの疾患で0.5%未満であることから,1%以上という値には自信がある.(そうだ)
定量的なADAMTS13のようなTTPのより特異度の高い検査がすぐに診断できる検査が開発されるにつれ,この形態学的ツールは歴史的に重要なものとなるでしょう.

破砕赤血球が1.0%以上存在するときのほかの鑑別疾患は
機能不全の人工心臓弁
血管炎を伴う全身エリテマトーデス
HELP症候群
DIC (DICでは最大で1.4%程度)
破砕赤血球はDICのときどれくらいまで許容できるか?

英単語

Morphologic diagnosis:形態学的診断

Table and Figure

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原文

The diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) rests on evidence of microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia in the absence of disseminated intravascular coagulation and other known causes of thrombotic microangiopathy. Highly specific diagnostic tools such as serum levels of ADAMTS13 are not routinely available for immediate clinical diagnosis. The presence of schistocytes on a blood smear is the morphologic hallmark of the disease, but no guidelines exist as to the number of schistocytes required to differentiate TTP from other thrombotic microangiopathies. We studied 6 patients with TTP and compared their schistocyte counts with those of 40 normal subjects, 28 patients with chronic renal disease, 5 with preeclampsia, and 5 with normal functioning mechanical heart valves. The mean schistocyte count for the TTP patients was 8.35% versus 0.05% for normal subjects, 0.2% for renal patients, 0.25% for preeclamptic patients, and 0.18% for patients with mechanical valves (P < 0.001). Schistocytes were found on 100% of blood films of TTP patients and ranged from 1.0% to 18.4% of red cells. Schistocytes are found on the smears of 58% of normal individuals and on 80-100% of the other patient groups studied, but always comprise less than 0.5% of the red cell population. An initial schistocyte count of greater than 1% strongly suggests a diagnosis of TTP in the absence of other known causes of thrombotic microangiopathy.

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