好酸球増加症(HES)についてまとめ.Mayo Clinicからの報告

論文

Leukemia Research 37 (2013) 392–395
Mortality in hypereosinophilic syndrome: 19 years of experience at Mayo Clinic with a review of the literature

Clinical question

好酸球増加症について

Key point

HES:血中の好酸球が1.5 × 10^9 /Lより高い状態が6ヶ月以上持続し,二次性の増加が否定でき,好酸球による臓器障害が関与する多様な疾患群を意味する.

好酸球増加症治療の絶対的な閾値はない.様々なレベルの好酸球数で臓器障害がおき,患者によってまちまちである.
一部の専門家は 2.0 × 10^9 /L 以上の絶対数での治療を推奨している. (Elsevier Churchill Livingstone; 2005. p. 763–86.)

Abstract

特発性好酸球増加症(HES)患者の死亡原因に関する文献の情報は限られている。
メソッド:
これは、メイヨークリニックのHES患者の罹患率および死因の回顧的レビューであった。
結果:
全体として、247人の診断されたHES患者のうち、このレビューが包含した19年間に23人が死亡した。 死亡原因は、5例(33%)の心機能不全、3例(20%)の感染、3例(20%)の無関連悪性腫瘍、2例(13%)の血栓塞栓症(PE含む)など15人の患者 血管疾患は2例(13%)であった。
結論:
早期治療と併せて、リスクの高い最終臓器の標的モニタリングは、HES患者の生存率を改善し、罹患率を低下させる能力を有し得る。

背景

特発性好酸球増加症(HES:hypereosinophilic syndrome )患者の死亡原因に関する文献の情報は限られている.

方法

Mayo ClinicにおいてHESによって死亡した患者のレトロスペクティブなレビューをした.

結果

全体として、19年間に247人がHESと診断され,23人が死亡した.
死亡原因は15人(65%)が特定された.
5例(33%)が心不全、3例(20%)が感染、3例(20%)が無関係の悪性腫瘍、2例(13%)が血栓塞栓症
血管炎が2例(13%)であった。

まとめ

早期治療と併せて、リスクの高い臓器モニタリングは、HES患者の生存率を改善し、罹患率を低下させる可能性がある.

学び

好酸球増加症(HES)の患者をみるときには,悪性腫瘍の併発を忘れないようにしよう.
注意すべき合併症は,心不全,末梢神経障害,感染,悪性腫瘍,血栓(PE),血管炎である.
悪性腫瘍に関しては,肺がんとMMの報告がこの論文からはあがっている.

Table and Figure

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原文

Background: Information in the literature regarding causes of mortality in patients with hypereosinophilic syndrome (HES) is limited.
Methods: This was a retrospective review of the morbidities and causes of death in HES patients at Mayo Clinic.
Results: Overall, out of the 247 diagnosed HES patients, 23 died during the 19 years that this review encompassed. The cause of death was identified in 15 patients (65%): cardiac dysfunction in 5 (33%), infection in 3 (20%), unrelated malignancy in 3 (20%), thromboembolic phenomena in 2 (13%), and vascular disease in 2 (13%).
Conclusion: Targeted monitoring of the at-risk end organs, combined with early treatment, may have the ability to improve survival and reduce morbidity in HES patients.

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